Brugada-syndroom & stier; hallo gezond

X

Definitie

Wat is het Brugada-syndroom?

Brugada-syndroom (BrS) is een van de oorzaken van een hartstilstand (hartstilstand) als gevolg van ventrikelfibrilleren bij patiënten die geen structurele hartaandoening hebben en geen risicofactoren voor hartaandoeningen hebben, zoals roken, diabetes. en zwaarlijvigheid. Deze aandoening is een erfelijke genetische ziekte die zich presenteert als een aritmisch syndroom.

Hoe vaak komt het Brugada-syndroom voor?

Het Brugada-syndroom kwam vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, 9 keer hoger in één analyse (verhouding 10: 1). Mannen hadden een hogere mate van syncope en plotselinge dood in een prospectieve studie, 3 symptomen traden voor het eerst op rond de leeftijd van 22-65 jaar. De oorzaak is nog niet duidelijk bekend, maar deze aandoening kan worden veroorzaakt door het overwicht van mannen met autosomaal dominante aandoeningen.

Daarom wordt deze aandoening geclassificeerd als een aandoening waarbij jongvolwassen mannen betrokken zijn, mogelijk het meest bij mannen die uit Zuidoost-Azië emigreren, met een gemiddelde leeftijd van 40, 41 jaar.

Deze aandoening treedt vaak 's nachts op (lijkt op een nachtelijke hypoglykemie) en / of na het nuttigen van alcohol. Soms kan deze toestand ook plotseling optreden en verergeren en de dood veroorzaken tijdens de stochastische periode overdag: werken, plezier maken of zelfs eten.

BrS wordt zelden gediagnosticeerd bij kinderen, maar kan bij patiënten van elke leeftijd voorkomen.

Brugada-syndroom bij kinderen:

Veel onderzoeken naar de klinische kenmerken van BrS bij kinderen zijn geïllustreerd in 13 Europese referentiecentra. De bevindingen suggereren de conclusie: “Bij kinderen zijn klinische manifestaties van BrS en aritmische voorvallen zeldzaam, maar aritmieën komen vaker voor tijdens febriele episodes. Mogelijke oorzaken van vertraagde presentatie zijn onder meer de impact van hormonen en progressieve structurele afbraak van myocyten (M-cellen)."

In een bevolkingsonderzoek uit 2007 met 30 kinderen (<16 jaar) werd aangetoond dat bij kinderen en zuigelingen met BrS uit 26 gezinnen koorts een belangrijke versnellende factor was voor hartritmestoornissen, waaronder syncope en SCZ. Vanwege gegevensbeperkingen zijn de optimale stappen voor de behandeling van kinderen met BrS nog onbekend.

Het Brugada-syndroom kan worden behandeld door risicofactoren te verminderen. Praat met uw arts voor meer informatie.

Tekenen en symptomen

Wat zijn de tekenen en symptomen van het Brugada-syndroom?

Symptomen van BrS worden vaak verondersteld episodes van polymorfe ventriculaire tachyaritmieën na te bootsen zonder prognose:

• Vermoeidheid
• Dyspneu
• Rusteloos
• Onregelmatige hartslag (plotselinge hartstilstand of ventriculaire aritmieën - het meest significant)
• Pijn op de borst, zware borstkas, kortademigheid
• Passie of syncope
• Beroerte

Het bovenstaande zijn enkele van de aandoeningen die vaak optreden als gevolg van PhD, klinische manifestaties van BrS, bijgedragen door vele factoren, zoals:

• Rechterventrikelstoornissen (zoals bundelblok, linkerasafwijking (LAD).)
• Mutaties in het cardiale natriumkanaalgen SCN5A veroorzaken dispersie van repolarisatie in de ventrikelwand, met name in de rechter hartkamer, waardoor een transmurale spanningsgradiënt ontstaat die 'functieverlies' van natriumkanaalblokkers is om ECG-veranderingen / -symptomen op het elektrocardiogram bloot te leggen. ST-segmentverhoging. De verschillen in klinische manifestaties kunnen echter te wijten zijn aan elektrofysiologische afwijkingen die worden veroorzaakt door specifieke mutaties die zijn geassocieerd met "overlappende" symptomen.
• Autonome disfunctie (toon)
• Gebruik van cocaïne en psychofarmaca.

Er kunnen tekenen en symptomen zijn die hierboven niet worden vermeld. Raadpleeg uw arts als u zich zorgen maakt over een bepaald symptoom.

Wanneer moet ik naar een dokter?

Neem contact op met uw arts als u een van de volgende symptomen ervaart:

• Een familielid hebben met SCZ, syncope of bij wie ventriculaire tachycardie is vastgesteld. VT / ventrikelfibrillatie / atriumfibrilleren AF (slechts goed voor 20% van het bewijs dat een toename in gevallen laat zien)
• Gebruik van medicijnen die het ST-segment vergroten, zoals procaïnamide, flecaïnide
• Flauwvallen, aritmie tijdens eerdere perioden van rusteloosheid of koorts
• Geboren in een derdewereldland in Azië.

Raadpleeg uw arts als u bovenstaande tekenen of symptomen heeft of als u andere vragen heeft. Het lichaam van iedereen is anders. Raadpleeg altijd een arts om uw gezondheidstoestand te behandelen.

Oorzaak

Wat veroorzaakt het Brugada-syndroom?

Tot nu toe hebben onderzoekers verschillende oorzaken gevonden die verband houden met mutaties, maar vanwege variaties en nog niet ontdekt, wordt de etiologie als volgt beschreven:

Bijkomende derivaten van autosomale loci zijn verantwoordelijk voor 25% van de ziekten zoals het Malfunction Cardiac calcium channel-gen, mutaties in loci (SCN5A) op chromosoom 3p22-25 en andere in genen die natriumkanalen transcriberen.

Verminderde natriumkanalen in myocytmembranen zijn geïdentificeerd als familiair met BS, wat leidt tot minder natriumkanaalconcentraties en vroege repolarisatie van M-celmembranen.

Risicofactoren

Wat verhoogt mijn risico op het Brugada-syndroom?

Een mannelijke patiënt met een familiegeschiedenis van SCD werd geïdentificeerd als een risicofactor voor de volgende SCD geassocieerd met BrS. Ongeveer 40 jaar oud.

Risicostratificatie begint meestal met het bepalen van de aan- / afwezigheid van de bijbehorende symptomen:

• Plotselinge hartstilstand (SDA) of syncope zonder oorzaak
• Koorts die triggert / een rol speelt bij toenemende episodes van ventriculaire tachycardie (VT) of aanhoudende aritmieën bij Brugada-patiënten, en andere ernstige complicaties
• Geschiedenis van asymptomatische disfunctie (hoog risico op atriale en / of ventrikelfibrillatie - "overlap" -syndroom)
• Misbruik van cocaïne, psychofarmaca

Medicijnen en medicijnen

De verstrekte informatie is geen vervanging voor medisch advies. Raadpleeg ALTIJD uw arts.

Hoe wordt het Brugada-syndroom gediagnosticeerd?

• Patiënten die eerder syncope hebben gehad, moeten een typisch ECG ondergaan
• Detectie van andere klinische kenmerken (geschiedenis van SCA, aanhoudende ventriculaire tachyaritmie of syncope zonder duidelijke oorzaak)
• Ultrasoon (echocardiogram), MRI, myocytbiopsie niet gespecificeerd
• Genetisch testen is veelbelovend.

Wat zijn de behandelingen voor het Brugada-syndroom?

BrS kan worden overwonnen door implanteerbare cardioverter-defibrillatortherapie aan te geven. Hoewel behandelingen zijn geprobeerd - de geneesmiddelen, kinine en hydrochinine, kunnen patiënten met BS ten goede komen, is er geconcludeerd dat amiodaron en bètablokkers BrS-patiënten NIET beschermen tegen SCZ.

De ICD is de meest efficiënte methode. Implantatie van de ICD brengt echter verschillende risico's met zich mee, waaronder een hoge mate van shock tijdens een normaal ritme en het veroorzaken van pijn.

Klein onderzoek heeft aangetoond dat quidinine het risico op terugkerende ventriculaire tachyaritmieën vermindert en wordt verder bestudeerd.

Huismiddeltjes

Wat zijn enkele veranderingen in levensstijl of huismiddeltjes die kunnen worden gedaan om het Brugada-syndroom te behandelen?

Het Brugada-syndroom is een erfelijke ziekte, dus er is niets dat u kunt doen om het te voorkomen. Hier zijn de levensstijl- en huismiddeltjes die u kunnen helpen bij het omgaan met het Brugada-syndroom:

• Patiënten met een abnormale hartstructuur en -functie moeten worden gediagnosticeerd met klinische kenmerken, met name ECG, om het hoge risico op Brugada-symptomen en verdere complicaties te elimineren.
• Patiënten met BrS moeten worden gecontroleerd en behandeld met een ICD. De mortaliteitsratio van de studie bij patiënten met ICD tot 0% na 10 jaar verhoogt de overlevingskans en het voorkomen van SCD bij patiënten.

Als u vragen heeft, raadpleeg dan uw arts voor de beste oplossing voor uw probleem.