Bloedarmoede wordt gekenmerkt door een afname van het aantal rode bloedcellen, hematocriet of hemoglobineconcentratie> 2 SD onder het gemiddelde van een bepaalde leeftijd. Bloedarmoede bij zuigelingen kan worden veroorzaakt door een toename van het aantal verloren rode bloedcellen of de productie van onvoldoende rode bloedcellen. Deze zaak is uniek genoeg om te bespreken.
De ontwikkeling van het hematopoëtische systeem moet worden begrepen om zuigelingen met bloedarmoede te evalueren. Erytropoëse begint in de dooierzak na 2 weken zwangerschap en produceert cellen die embryonale hemoglobine onderdrukken. Na 6 weken zwangerschap is de lever de belangrijkste plaats van productie van rode bloedcellen, en de geproduceerde cellen onderdrukken het hemoglobine van de foetus. Na 6 maanden zwangerschap wordt het beenmerg de belangrijkste plaats voor hematopoëse. Gedurende het hele foetale leven ervaren erytrocyten een afname in grootte en een toename in aantal: de hematocriet neemt toe van 30% -40% tijdens het tweede trimester tot 50% -63%. In de late zwangerschap en postpartum schakelen rode bloedcellen geleidelijk over van foetale hemoglobineproductie naar volwassen hemoglobineproductie.
Nadat een baby is geboren, neemt de massa rode bloedcellen meestal af, samen met een toename van zuurstof en een afname van erytropoëtine. Rode bloedcellen nemen af totdat het lichaam geen zuurstof meer krijgt voor het metabolisme en de productie van erytropoëtine weer wordt gestimuleerd. Bij normale zuigelingen is het dieptepunt van rode bloedcellen, een fysiologische reactie in het postnatale leven, geen hematologische aandoening. Meestal treedt deze aandoening op wanneer de baby 8-12 weken oud is en het hemoglobinegehalte van de baby ongeveer 9-11 g / dl is.
Premature baby's hebben ook verlaagde hemoglobineconcentraties na de geboorte, met een afname die meestal plotselinger en ernstiger is dan die van normaal geboren baby's. Het hemoglobinegehalte van premature baby's is 7-9 g / dl op een leeftijd van 3-6 weken. Bloedarmoede als gevolg van prematuren wordt veroorzaakt door lagere hemoglobinespiegels bij de geboorte, een verminderde levensduur van rode bloedcellen en een suboptimale erytropoëtinerespons. Bloedarmoede bij prematuren kan worden verergerd door fysiologische factoren, waaronder frequente bloedafname en mogelijk significante klinische begeleidende symptomen.
Bloedverlies, een veelvoorkomende oorzaak van bloedarmoede tijdens de neonatale periode, kan acuut of chronisch zijn. Deze aandoening kan worden veroorzaakt door navelstrengafwijkingen, placenta previa, placenta-abruptie, traumatische bevalling of bloeding bij de baby. Bij maar liefst 1½ van alle zwangerschappen kan foetale-maternale bloeding worden aangetoond door foetale cellen in de maternale bloedcirculatie te identificeren. Bloed kan ook worden getransfundeerd van de ene foetus naar de andere bij monochoriale tweelingzwangerschappen. Bij sommige zwangerschappen kan deze toestand erger worden.
De snelle vernietiging van rode bloedcellen kan worden veroorzaakt door het immuunsysteem of niet-immuunsysteem. Iso-immune hemolytische anemie wordt veroorzaakt door ABO, Rh of kleine groepen bloedongelijkheid tussen moeder en foetus. Maternale immunoglobuline G-antilichamen en foetale antigenen kunnen via de placenta verbinding maken en de foetale bloedbaan binnendringen, waardoor hemolyse ontstaat. Deze aandoening heeft een brede klinische impact, variërend van mild, beperkt tot dodelijk. Omdat de antilichamen van de moeder enkele maanden nodig hebben om te herstellen, zullen baby's die al geïnfecteerd zijn, langdurige hemolyse ervaren.
ABO-incompatibiliteit treedt meestal op wanneer een type O-moeder een foetus van type A of B draagt.Omdat A- en B-antigenen wijd in het lichaam circuleren, is ABO-incompatibiliteit meestal minder ernstig dan Rh-ziekte en wordt deze niet beïnvloed door de bevalling. Daarentegen komt hemolytische Rh-ziekte zelden voor tijdens de eerste zwangerschap, omdat sensibilisatie meestal wordt veroorzaakt door blootstelling van de moeder aan RH-positieve foetale cellen voorafgaand aan de bevalling. Met het wijdverbreide gebruik van Rh-immunoglobulinen zijn gevallen van Rh-incompatibiliteit nu zeldzaam.
Afwijkingen in de structuur van rode bloedcellen, enzymactiviteit of hemoglobineproductie kunnen ook hemolytische anemie veroorzaken omdat de abnormale cellen sneller uit de bloedsomloop worden verwijderd. Erfelijke sferocytose is een aandoening die wordt veroorzaakt door defecten in het cytoskeletproteïne waardoor de vorm broos en inflexibel wordt. Glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie, een X-gebonden enzymaandoening, veroorzaakt gewoonlijk episodische hemolytische anemie die optreedt als reactie op infectie of oxidatieve stress. Thalassemie is een erfelijke aandoening die wordt veroorzaakt door een defecte hemoglobinesynthese en wordt geclassificeerd als alfa of bèta volgens de geïnfecteerde globine-keten. De ernst hangt af van het type thalassemie, het aantal geïnfecteerde genen, de hoeveelheid globineproductie en de verhouding tussen de geproduceerde alfa- en bètaglobine.
Sikkelcelanemie is een andere aandoening van de hemoglobineproductie. Kinderen die met sikkelkarakteristieken worden geboren, hoeven de ziekte niet noodzakelijkerwijs te hebben, terwijl kinderen met sikkelcelanemie hemolytische anemie kunnen hebben, die verband houdt met verschillende klinische effecten. De symptomen van sikkelcelanemie worden gekenmerkt door een afname van de hoeveelheid foetale hemoglobine en een abnormale toename van hemoglobine S, die meestal optreedt nadat het kind 4 maanden oud is.
Baby's en kinderen kunnen ernstige bacteriële infecties, dactylitis, lever- of miltaandoeningen, aplastische crises, vasocclusieve crises, acuut thoraxsyndroom, priapisme, beroerte en andere complicaties hebben. Andere hemoglobinopathieën zijn onder meer hemoglobine E, de meest voorkomende hemoglobinopathie wereldwijd. Hemolytische anemie kan ook worden veroorzaakt door infectie, hemangioom, vitamine E-tekort en verspreide intravasculaire stolling.
Een verminderde productie van rode bloedcellen kan een erfelijke aandoening zijn. Diamond-Blackfan-anemie is een zeldzame aangeboren macrocytische anemie waarbij het beenmerg enkele erytroïde voorlopers vertoont, hoewel het aantal bloedcellen en bloedplaatjes over het algemeen normaal of licht verhoogd is. Fanconi-anemie is een aangeboren syndroom van beenmergfalen, hoewel het zelden als kind wordt ontdekt. Andere aangeboren anemieën zijn onder meer aangeboren dyserytropoëtische anemie en sideroblastische anemie.
IJzertekort is een veelvoorkomende oorzaak van microcytaire anemie bij zuigelingen en kinderen, en bereikt gewoonlijk een hoogtepunt wanneer het kind 12-24 maanden oud is. Premature baby's hebben minder ijzervoorraden, waardoor ze vatbaar zijn voor een vroegtijdig tekort. Baby's die ijzer verliezen als gevolg van frequente laboratoriummonsters, chirurgische ingrepen, bloedingen of anatomische afwijkingen, zorgen er ook voor dat de baby sneller een ijzertekort krijgt. Bloedverlies in de darmen veroorzaakt door consumptie van koemelk kan de baby ook een hoger risico geven. Loodvergiftiging kan een oorzaak zijn van microcytische anemie, vergelijkbaar met bloedarmoede door ijzertekort.
Gebrek aan vitamine B12 en foliumzuur kan macrocytische anemie veroorzaken. Omdat moedermelk, gepasteuriseerde koemelk en zuigelingenvoeding voldoende foliumzuur bevatten, is een tekort aan deze vitamine zeldzaam in de Verenigde Staten. Volgens gegevens is geitenmelk geen ideale bron van foliumzuur. Hoewel zeldzaam, kan vitamine B12-tekort optreden bij baby's die moedermelk drinken van moeders met lage B12-reserves. Dit wordt veroorzaakt doordat de moeder een strikt groente- en fruitdieet volgt of pernicieuze anemie heeft. Malabsorptieve syndromen, necrotiserende enterocolitis en andere darmaandoeningen, zoals bepaalde medicijnen of aangeboren aandoeningen, kunnen baby's in gevaar brengen.
Andere aandoeningen van de productie van rode bloedcellen kunnen worden veroorzaakt door chronische ziekte, infectie, maligniteit of voorbijgaande, voorbijgaande en normochrome anemie als gevolg van virale schade aan de precursor erytroïden. Hoewel baby's de bovengenoemde aandoeningen kunnen ontwikkelen, treden de meeste gevallen op de leeftijd van 2-3 jaar.
Onderzoek naar bloedarmoede bij zuigelingen moet een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, cardiovasculaire status, geelzucht, organomegalie en fysieke afwijkingen omvatten. De eerste laboratoriumevaluatie moet een volledig bloedbeeld omvatten met een rode bloedcelindex, het aantal reticulocyten en een directe antiglobulinetest (Coombs-test). De resultaten van het onderzoek kunnen helpen bij het bepalen van aanvullende tests. Het type behandeling hangt af van de klinische ernst van de anemie en de onderliggende ziekte. Transfusies kunnen nodig zijn om zuurstof in de weefsels te herstellen. Bepaalde klinische aandoeningen kunnen vereisen wisseltransfusie .
Commentaar: Premature baby's lopen het risico op ijzertekort omdat ze geen baat hebben bij het volledige derde trimester van de zwangerschap, waarin baby's die geboren worden normaal gesproken genoeg ijzer van de moeder krijgen (tenzij de moeder erg ijzertekort heeft) om te sparen totdat de baby twee keer zo veel weegt. geboortegewicht. In tegenstelling tot te vroeg geboren baby's, lopen normale baby's (behalve die met bloedingen) in de eerste maanden geen hoog risico op het ontwikkelen van bloedarmoede door ijzertekort.
Wanneer het lichaam geen ijzervoorraden meer heeft, zullen de gevolgen ernstiger zijn dan bloedarmoede. IJzer is een stof die erg belangrijk is in fysiologische functies, buiten de rol van hemoglobine als zuurstofdrager. Mitochondriaal elektronentransport, neurotransmitterfunctie en ontgifting, evenals catecholamines, nucleïnezuren en lipidenmetabolisme zijn allemaal afhankelijk van ijzer. IJzergebrek veroorzaakt systemische stoornissen met gevolgen op de lange termijn, vooral tijdens de ontwikkeling van de hersenen van het kind.
X
