Epispadia: symptomen, oorzaken, behandeling

Definitie

Wat is epispadia?

Epispadia is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij de urethra (de buis waardoor urine uit de blaas stroomt) wordt geopend. In deze toestand bevindt de buis die urine uit het lichaam laat zich op de verkeerde plaats.

Bij mannelijke baby's zit het gat aan de bovenkant van de penis. In deze toestand kan de opening zich helemaal over de penis bevinden.

Bij babymeisjes kan de opening ook langer en hoger zijn in de urethra. Het kan direct naast de blaas openen.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Dit is een vrij zeldzame genetische aandoening. Epispadia-gevallen komen voor bij maar liefst één op de 10.000-50.000 mensen.

Soorten

Wat zijn de verschillende soorten epispadia?

Epispadia kan alleen voorkomen, maar over het algemeen gaat het gepaard met andere aandoeningen, zoals ernstigere urinewegproblemen, blaasproblemen, bekkenproblemen, onvolledige vorming van de buikwand of zelfs een abnormale rectale locatie.

Deze verschillende aandoeningen die verband houden met epispadia, worden het exstrophy-epispadias-complex genoemd.

Exstrofie-epispadias-complex

Ongeveer 10% van de patiënten met epicpadia heeft geen van de andere problemen die met deze aandoening gepaard gaan. De andere 90% heeft echter een exstrofie-epispadias-complex, dat is wanneer epispadia samengaat met andere aandoeningen.

Deze aandoening komt vaker voor dan epispadia die zich alleen aandient. Deze aandoening, geciteerd uit Very Well Health, treft 1 op de 30.000 baby's.

Blaas-ecstrofie is een van de meest voorkomende aandoeningen die verband houden met epispadia en wordt meestal gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap. Deze aandoening wordt veroorzaakt door een onvolledige sluiting van de maag, zodat de blaas kan worden gezien.

Andere aandoeningen die gewoonlijk voorkomen bij epispadia zijn kleine genitaliën, afwezige schaambeenderen, bekkenveranderingen, anus in een vreemde positie en een liesbreuk.

Deze problemen ontstaan ​​samen omdat ze ontstaan ​​tijdens de periode van foetale ontwikkeling in de baarmoeder. Deze verschillende gebieden vormen zich in hetzelfde ontwikkelingsstadium, dus afleiding tijdens deze cruciale tijd veroorzaakt problemen.

Soorten epispadia bij mannen

De opening in de penis waar urine het lichaam verlaat, wordt de urinaire gehoorgang genoemd. Meestal bevindt dit gat zich aan het uiteinde van de penis. Bij mannen met epicpadia verschijnt deze opening echter langs de bovenkant van de penis.

De volgende zijn de soorten penisaandoeningen:

• Penopubische epicpadia, dat wil zeggen, wanneer de urinaire gehoorgang dicht bij het lichaam wordt gevonden. Het bevindt zich niet op de penis, maar nabij het schaambeen aan de basis van de penis.
• Epispadia van de penis, dat is wanneer de urinaire gehoorgang wordt gevonden op de schacht van de penis, ergens vóór de kop van de penis en boven de basis waar de schacht het lichaam raakt.
• Glispulaire epicpadia, dat wil zeggen, wanneer de urinaire gehoorgang wordt gevonden aan de kop van de penis, maar bovenaan een gemeenschappelijke locatie aan de punt.

Epispadia bij vrouwen

Bij vrouwen is Epispadia meestal de meid, samen met andere aandoeningen. Aandoeningen zonder andere aanvullende problemen met de blaas, nieren of urethra zijn zeldzaam. Deze aandoening wordt gezien als een abnormale ruimte tussen de schaambeenderen die niet aanwezig is in de normale anatomie.

Deze aandoening kan worden gevonden bij andere problemen, zoals een korte vagina die mogelijk moet worden uitgerekt om geslachtsgemeenschap op volwassen leeftijd te ondersteunen, blaas- of urethrale problemen en andere aandoeningen die het urineren beïnvloeden.

Symptomen

Wat zijn de tekenen en symptomen van epispadia?

Volgens Medline Plus is het symptoom van de aandoening bij mannen een korte en brede penis met een abnormale kromming. De urethra is meestal open aan de bovenkant of zijkant van de penis, niet aan de punt. Een open urethra langs de penis is ook mogelijk.

Bij vrouwen wordt deze aandoening gekenmerkt door een abnormale clitoris en schaamlippen. De urethrale opening bevindt zich vaak tussen de clitoris en de schaamlippen, maar bevindt zich in de buikstreek.

Vrouwen met deze aandoening kunnen moeite hebben om het plassen onder controle te krijgen (urine-incontinentie).

Oorzaak

Wat veroorzaakt deze abnormale positie van de penisopening?

Epispadia treedt op als gevolg van de vorming van de geslachtsorganen die niet perfect zijn bij het ingaan van de 5e week van de zwangerschap. Het is vaak moeilijk of onmogelijk om te weten waardoor de foetus zich tijdens bepaalde ontwikkelingsdagen niet goed ontwikkelt.

Hoewel epispadia wordt veroorzaakt door afwijkingen in het proces van orgaanvorming, wordt het zelden gezien bij twee mensen in hetzelfde gezin.

Risicofactoren

Wat zijn de risicofactoren voor deze aandoening?

Mannen hebben vier keer meer kans om epispadia te ontwikkelen dan vrouwen. De kans op epispadia is dramatisch hoger bij kinderen dan bij personen die met dezelfde aandoening worden geboren. De kans is groot dat 1 op de 70 kinderen wordt geboren met dit soort aangeboren problemen.

Diagnose en behandeling

Hoe diagnosticeren artsen deze aandoening?

Deze aandoening wordt meestal gediagnosticeerd door het verschijnen van de geslachtsorganen, kort na de geboorte. Deze diagnose vereist vaak aanvullende tests om te bepalen of er extra delen van de urinewegen zijn betrokken.

Examens kunnen zijn:

• Bloed Test
• Intraveneus pyelogram (IVP), een speciale röntgenfoto van de nieren, urinewegen en urineleiders
• MRI- en CT-scans, afhankelijk van de aandoening
• Bekkenröntgenfoto
• Echografie van het urinewegstelsel en de geslachtsorganen.

In ernstigere gevallen kunnen ouders advies en voorlichting krijgen over epicpadia en aanverwante aandoeningen. De bevalling vindt meestal plaats in een gezondheidsinstelling die onmiddellijke zorg kan bieden aan baby's met deze aandoening.

Hoe wordt epispadia behandeld?

In gevallen van epispadia en hypospadie zal de arts reconstructieve chirurgie uitvoeren. De operatie wordt uitgevoerd om de vorm van de penis weer normaal te maken. De operatie wordt ook gedaan zodat de penis normaal kan groeien.

Er zijn verschillende methoden voor wederopbouwoperaties, variërend van eentraps tot tweetraps. Deze operatie wordt aanbevolen voor kleuters om de leeractiviteiten tijdens de operatie niet te verstoren. Hier is de recensie:

• Fase 1: Deze operatie kan worden uitgevoerd als uw baby 48 uur oud is. De blaas wordt in het lichaam ingebracht en de maag wordt gesloten.
• Fase 2: Deze operatie kan worden uitgevoerd op de leeftijd van 6 maanden. Deze acties omvatten het corrigeren van epispadia en andere genitale problemen.
• Fase 3: Deze procedure wordt uitgevoerd rond de leeftijd van 4 tot 5 jaar. Dit is wanneer de blaas groot genoeg is. Deze leeftijd is ook het moment waarop kinderen klaar zijn om droog te blijven. Deze laatste operatie wordt uitgevoerd om de urinewegen weer op te bouwen, inclusief de blaas en buizen.

Houd er rekening mee dat deze reconstructieve operatie vaak meer dan één operatie vereist, hercorrectie als zich complicaties voordoen.

Als u vragen heeft, raadpleeg dan uw arts voor de beste oplossing voor uw probleem.

Hallo gezondheidsgroep geeft geen medisch advies, geen diagnose of behandeling.