Polycythemia vera: symptomen, oorzaken en behandeling

Definitie

Wat is polycythaemia vera?

Polycythaemia vera is een type bloedkanker dat zich ontwikkelt in het beenmerg. Deze ziekte treedt op wanneer het beenmerg meer rode bloedcellen aanmaakt dan normaal.

Te veel rode bloedcellen kunnen het bloed dikker maken en de bloedstroom in de slagaders en aders belemmeren. Deze aandoening kan ernstige gezondheidsproblemen veroorzaken, zoals bloedstolsels.

Bovendien kan een niet-soepele bloedstroom de distributie van zuurstof naar alle delen van het lichaam, inclusief organen, belemmeren. Zo zal ook de orgaanfunctie worden verstoord.

Helaas is polycythaemia vera geen ziekte die kan worden genezen. Met een vroege behandeling kan deze ziekte echter goed onder controle worden gehouden en veroorzaakt ze geen andere gezondheidsproblemen.

Als polycythaemia vera echter niet snel wordt behandeld, kan het levensbedreigend zijn en het risico op ernstigere gezondheidscomplicaties vergroten.

Hoe vaak komt polycythaemia vera voor?

Polycythaemia vera is een zeer zeldzame vorm van bloedkanker. Deze aandoening komt naar schatting alleen voor bij 22 van de 100.000 mensen in de wereld. Wat betreft andere soorten bloedkanker die vaker voorkomen, namelijk leukemie, lymfoom (lymfoom) of multipel myeloom.

Deze ziekte treft mannen vaker dan vrouwen. Alle leeftijdsgroepen kunnen deze aandoening ervaren, maar het geval komt vaker voor bij ouderen, ouder dan 60 jaar.

Polycythaemia vera is ook zeldzaam bij kinderen of mensen onder de 20 jaar. Praat met uw arts voor meer informatie.

Tekenen en symptomen

Wat zijn de tekenen en symptomen van polycythaemia vera?

Polycythaemia vera is een ziekte die zich langzaam ontwikkelt. Patiënten kunnen jarenlang geen symptomen voelen, vooral in de vroege stadia.

Bij sommige mensen zijn de tekenen en symptomen van polycythaemia vera die gewoonlijk optreden:

• Kortademigheid en ademhalingsmoeilijkheden tijdens het liggen.
• Duizelig.
• Overmatig bloeden, zoals bloedneuzen of bloedend tandvlees.
• Hoofdpijn.
• Wazig zicht
• Overmatig zweten 's nachts.
• Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak.
• Jeuk over het hele lichaam, vooral na een warme douche, en roodheid van de gezichtshuid.
• Gevoelloosheid, tintelingen, branderigheid of zwakte in de handen, voeten, armen of benen
• Zeer pijnlijke zwelling bij één persoon, vaak in de grote teen.
• Een gevoel van druk of volheid aan de linkerkant van de maag als gevolg van een vergrote milt.

Er kunnen andere tekenen en symptomen zijn die hierboven niet worden vermeld. Als u zich zorgen maakt over een bepaald symptoom, aarzel dan niet om uw arts te raadplegen.

Wanneer moet je naar een dokter?

Als u de bovenstaande symptomen begint te voelen, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. De bovenstaande symptomen lijken op andere ziekteverschijnselen. Er is echter niets mis met het bevestigen van de oorzaak van deze symptomen aan de arts om de juiste behandeling te krijgen.

De tekenen en symptomen die iedereen voelt, kunnen verschillen. Neem onmiddellijk contact op met uw arts als u veranderingen in uw lichaamsconditie voelt.

Oorzaken en risicofactoren

Wat veroorzaakt polycythaemia vera?

Artsen verdelen deze ziekten over het algemeen in twee categorieën op basis van hun oorzaak, namelijk:

1. Primaire polycytemie

Primaire polycytemie is het meest voorkomende type. Dit type polycytemie treedt op als gevolg van genetische veranderingen of mutaties in JAK2.

Volgens de MPN Research Foundation heeft 95% van de mensen met polycythaemia vera het problematische JAK2-gen. De exacte oorzaak van deze genmutatie is tot nu toe echter niet gevonden.

Primaire polycytemie is geen aandoening die van ouder op kind wordt overgedragen. In sommige gevallen kan deze genetische mutatie echter in families voorkomen.

2. Secundaire polycytemie

Dit type polycytemie is niet geassocieerd met een JAK2-genmutatie. Deze aandoening wordt veroorzaakt door een laag zuurstofgehalte in het lichaam, vooral bloed.

Als het lichaam gedurende lange tijd geen zuurstof krijgt, zullen uw nieren het hormoon erytropoëtine (EPO) aanmaken. Het overtollige EPO-hormoon kan het beenmerg stimuleren om meer rode bloedcellen te produceren dan normaal.

Enkele van de ziekten die secundaire polycytemie kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

• Chronische longziekte (COPD) en slaapapneu

Deze toestand kan ervoor zorgen dat het lichaam zuurstof tekort komt. Dit kan een verhoging van de productie van het hormoon EPO en rode bloedcellen in het lichaam veroorzaken.

• Nierproblemen

In zeldzame gevallen kan de productie van het hormoon EPO ook toenemen als de nieren beschadigd zijn, zoals een tumor of vernauwing van de bloedvaten.

Wat verhoogt het risico op polycythaemia vera?

Polycythaemia vera is een zeldzame ziekte die iedereen kan treffen. Er zijn echter verschillende factoren die uw risico op het ontwikkelen van deze ziekte kunnen verhogen.

Het hebben van een of meer risicofactoren betekent niet dat u deze ziekte zeker zult krijgen. Patiënten die aan deze ziekte lijden, kunnen ook onbekende risicofactoren hebben.

Hier zijn enkele factoren die het risico op polycythaemia vera kunnen verhogen:

1. Leeftijd

Mensen ouder dan 60 jaar lopen een hoger risico om de ziekte te ontwikkelen. Deze ziekte kan echter jongere personen treffen.

2. Geslacht

Deze ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Daarom lopen mannen meer risico om deze ziekte te ontwikkelen dan vrouwen.

3. Omgeving

Als u zich in een omgeving bevindt die vaak wordt blootgesteld aan straling of giftige stoffen, zoals fabrieken, werkplaatsen, in een huis met slechte ventilatie woont of te lang op grote hoogte staat, loopt u het risico polycythaemia vera te ontwikkelen.

4. Actief roken

Roken kan het risico op polycythaemia vera vergroten, vanwege het mogelijke gebrek aan zuurstoftoevoer in het bloed.

Complicaties

Wat zijn de complicaties die kunnen worden veroorzaakt door polycythaemia vera?

Als u polycythaemia vera heeft, kan een teveel aan rode bloedcellen leiden tot andere gezondheidscomplicaties, zoals:

1. Bloedstolsels

Overtollige rode bloedcellen in het lichaam kunnen het bloed dikker maken en de bloedstroom belemmeren, waardoor het bloed gemakkelijker kan stollen. Wat betreft bloedstolsels, het kan ernstigere aandoeningen veroorzaken, zoals beroerte, hartaanval of verstopping van slagaders in de longen of aders in de been- of buikspieren.

2. Vergrote milt

De milt werkt om infecties en nutteloos materiaal in het lichaam te bestrijden, zoals bloedcellen die zijn beschadigd of afgestorven. Een toename van het aantal rode bloedcellen dwingt uw milt om harder te werken dan normaal, wat verwijding of zwelling kan veroorzaken.

3. Andere bloedaandoeningen

In zeldzame gevallen kan polycythaemia vera leiden tot andere bloedziekten. Een daarvan is myelofibrose, een aandoening waarbij het beenmerg wordt vervangen door littekenweefsel.

Bovendien kan deze ziekte andere vormen van bloedkanker veroorzaken, namelijk acute myeloïde leukemie (AML). Wat betreft deze ziekte kan snel verergeren.

4. Schade aan andere organen

Een geblokkeerde bloedstroom kan beperkte zuurstof naar andere organen veroorzaken. Deze aandoening kan ernstige aandoeningen veroorzaken, zoals angina pectoris (pijn op de borst) of hartfalen.

Bovendien kan een teveel aan rode bloedcellen ook een aantal andere complicaties veroorzaken, zoals open zweren aan het slijmvlies van de maag, bovenste dunne darm of slokdarm en ontsteking van de gewrichten (jicht).

Er kunnen complicaties zijn die hierboven niet worden vermeld. Raadpleeg uw arts als u meer informatie nodig heeft.

Diagnose

Hoe wordt polycythaemia vera gediagnosticeerd?

Polycythemia vera vertoont mogelijk jarenlang geen symptomen. Vaak wordt deze ziekte per ongeluk ontdekt wanneer de patiënt een bloedtest ondergaat. Voor degenen die symptomen voelen, zal de arts deze ziekte diagnosticeren op basis van de symptomen die zich voordoen.

In de vroege stadia zal de arts u meestal vragen welke symptomen u voelt, uw gezondheidstoestand en uw voorgeschiedenis, en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Daarna zal de arts u vragen om een ​​reeks tests te ondergaan om het te bewijzen.

Enkele van de tests die artsen gewoonlijk doen om polycythaemia vera te diagnosticeren, zijn:

1. Compleet bloedbeeld

Compleet bloedbeeld (compleet bloed count / CBC) heeft tot doel de hemoglobine- en hematocrietwaarden te bepalen. Als uw hemoglobine- of hematocrietwaarden de normale limieten overschrijden, kunt u polycytemie hebben.

Een volledig bloedbeeld controleert ook het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in uw bloed. Als de spiegels niet in balans zijn en u te veel rode bloedcellen heeft, kunt u deze aandoening hebben.

2. Andere bloedonderzoeken

Naast een volledig bloedbeeld moet u ook andere bloedtesten ondergaan, namelijk:

• Bloedvlek ​Deze test kan aantonen of u een hoger dan normaal aantal rode bloedcellen heeft.​
• Erytropoëtine (EPO) hormoonspiegel test. Deze test is bedoeld om de niveaus van het EPO-hormoon in uw bloed te meten. Lage EPO-waarden duiden op polycytemie.

3. Beenmergbiopsie of aspiratie

Bij een beenmergbiopsietest zal uw arts een kleine hoeveelheid van uw beenmerg afnemen met een naald. Dit weefselmonster wordt vervolgens onder een microscoop onderzocht om te zien of uw beenmerg problematisch is.

Naast weefsel kan ook een beenmergvloeistofmonster worden afgenomen door middel van een aspiratieprocedure. Net als bij een biopsie wordt deze vloeistof ook onder een microscoop onderzocht op problemen met uw beenmerg.

Medicijnen en medicijnen

De verstrekte informatie is geen vervanging voor medisch advies. Raadpleeg ALTIJD uw arts.

Hoe polycythaemia vera te behandelen?

Polycythaemia vera is een ziekte die niet volledig kan worden genezen. Behandeling en behandeling hebben tot doel de viscositeit van het bloed te verlagen, het risico op complicaties te verminderen en het optreden van bloedstolsels te voorkomen.

Als polycythaemia vera op de juiste manier wordt behandeld en behandeld, zal de patiënt een langere levensverwachting hebben.

Het type behandeling en behandeling varieert voor elke patiënt, afhankelijk van wat de hoofdoorzaak is. De duur en hoeveelheid van de genomen behandeling kunnen ook van patiënt tot patiënt verschillen.

Sommige soorten medicijnen en behandelingen voor polycythaemia vera zijn:

1. Werkwijze aderlaten

Deze procedure wordt gedaan door het bloed in het lichaam te verminderen, in de hoop het aantal rode bloedcellen te verlagen. Het doel is om het bloed te verdunnen, zodat de doorbloeding soepeler verloopt en de kans op bloedstolsels wordt verkleind.

2. Neem medicijnen

Medicijnen worden ook vaak gegeven aan mensen met polycythaemia vera. Deze medicijnen zijn onder meer:

• Een lage dosis aspirine​Dit medicijn wordt gebruikt om het risico op bloedstolsels en pijn in de benen of handen te verminderen.
• Geneesmiddelen om de bloedcelwaarden te verlagen, zoals hydroxyureum of interferon.
• Medicijnen om kankercellen te vernietigen, zoals ruxolitinib (Jakafi), vooral wanneer de patiënt niet goed reageert op hydroxyurea-geneesmiddelen.
• Therapie om jeuk te verminderen, zoals een medicijn selectieve serotonine herinname remmers (SSRI's).

3. Stralingstherapie

Stralingstherapie wordt soms ook gegeven aan patiënten met polycythaemia vera om overactieve beenmergcellen te helpen onderdrukken. Dit kan helpen het aantal bloedcellen te verlagen en de bloedstroom normaal te houden.

Deze behandeling kan echter het risico op leukemie en andere bloedziekten verhogen. Raadpleeg altijd uw arts voor het juiste type behandeling.

Huismiddeltjes

Wat zijn enkele veranderingen in levensstijl of huismiddeltjes die kunnen worden gedaan om polycythaemia vera te behandelen?

Hier zijn de levensstijl- en huismiddeltjes die u kunnen helpen bij het omgaan met polycythaemia vera:

• Matige intensiteitsoefening, zoals wandelen, om de bloedcirculatie te verbeteren en bloedstolsels te voorkomen.
• Vermijd tabak omdat het het risico op een hartaanval of beroerte als gevolg van bloedstolsels kan verhogen.
• Baden in koud water kan jeuk verminderen. Maak geen krassen op de huid en gebruik een vochtinbrengende crème om de huid gezond te houden.
• Vermijd extreme temperaturen om een ​​slechte bloedcirculatie te voorkomen. Kleed je naar het weer waarin je leeft.
• Pas op met wonden aan handen en voeten.

Preventie

Hoe kun je polycythaemia vera voorkomen?

Polycythaemia vera is een ziekte die niet kan worden voorkomen. U kunt het risico op deze ziekte echter verkleinen door verschillende risicofactoren te vermijden die nog kunnen worden gewijzigd, zoals:

• Vermijd blootstelling aan straling of chemicaliën die schadelijk zijn voor het lichaam.
• Ventileer het huis goed of open regelmatig ramen om lucht binnen te laten en de blootstelling aan chemicaliën in huishoudelijke producten te verminderen.
• Dingen vermijden die het zuurstofgehalte in het lichaam gedurende lange tijd kunnen verlagen, zoals bergen beklimmen, op grote hoogte leven of roken.
• Beheersing van long-, hart- of andere ziekten, die het risico op deze ziekte kunnen verhogen.
• Implementeer een gezonde levensstijl.

Als u vragen heeft, raadpleeg dan uw arts voor de beste oplossing voor uw probleem.