Hirschsprung: definitie, symptomen, oorzaken, behandeling • hallo gezond

X

Definitie

Wat is Hirschsprung?

Hirschsprung of hisprung is een aangeboren aandoening bij pasgeborenen waardoor de dikke darm moeite heeft met het passeren van ontlasting. Deze aandoening wordt ook wel aangeboren aganglionische megacolon genoemd.

Deze aandoening treedt op vanaf de geboorte. Dit komt doordat de zenuwcellen in de dikke darm van de baby, ganglioncellen genaamd, zich niet goed ontwikkelen terwijl de baby nog in de baarmoeder zit.

Deze afwijking bij baby's wordt meestal gezien binnen de eerste twee maanden na de geboorte. In mildere gevallen kan deze aandoening alleen worden ontdekt als deze de kindertijd is ingegaan.

Hoe vaak komt deze aandoening voor?

Hirschsprung of hisprung is een zeldzame aandoening. Citaat uit de Amerikaanse National Library of Medicine, wordt geschat dat 1 op de 5.000 pasgeborenen hyssprung ervaart.

Hirschsprung kan worden behandeld door risicofactoren te verminderen. Praat met uw arts voor meer informatie.

Tekenen en symptomen

Wat zijn de tekenen en symptomen van Hirschsprung?

De tekenen en symptomen van de ziekte van Hirschsprung variëren in ernst van de aandoening. Meestal verschijnen de tekens na de bevalling, maar soms verschijnen ze pas op latere leeftijd.

Over het algemeen is het meest voor de hand liggende teken van Hirschsprung dat de baby niet binnen 48 uur na de geboorte kan poepen. Hoewel baby's normaal gesproken bij de geboorte meconium of hun eerste ontlasting passeren.

Bovendien zijn andere symptomen van hisprung die bij pasgeborenen worden ervaren:

• gezwollen buik en opgeblazen gevoel bij baby's,
• het kind braakt groen of bruin,
• constipatie of moeite met stoelgang,
• gas in de maag waardoor de baby kieskeurig kan zijn,
• baby's en kinderen hebben koorts,
• moeilijk urineren,
• meconium na de geboorte niet uitscheiden,
• frequentie van stoelgang niet vaak,
• geelzucht,
• moeite met borstvoeding, en
  
• slechte gewichtstoename.

Baby's met Hirschsprung kunnen ook last krijgen van diarree en enterocolitis of een levensbedreigende darminfectie.

Sommige kinderen vertonen pas symptomen van Hirschprung als ze ouder worden. De tekens zijn onder meer:

• maagzwelling en opgeblazen gevoel,
• constipatie die erger wordt,
• een maag vol gas,
• vertraagde groei of mislukking om te gedijen bij een kind,
• vermoeidheid,
• fecale impactie,
• ondervoeding, en
  
• moeilijk om aan te komen.

Er kunnen tekenen en symptomen zijn die hierboven niet worden vermeld. Raadpleeg uw arts als u zich zorgen maakt over een bepaald symptoom dat uw kleintje ervaart.

Wanneer moet ik naar een dokter?

Hirschsprung of hisprung is een aangeboren afwijking bij pasgeborenen. Als u een baby ziet met de bovenstaande symptomen of andere vragen, raadpleeg dan onmiddellijk een arts.

De ziekte van Hirschsprung kan ernstig worden als deze niet wordt behandeld, het is belangrijk om zo snel mogelijk hulp te zoeken.

Oorzaak

Wat veroorzaakt Hirschsprung?

Normaal gesproken worden, zolang de baby zich in de baarmoeder ontwikkelt, zenuwcellen gevormd. Deze cellen behoren tot het spijsverteringsstelsel, dat wordt gevormd vanuit de slokdarm, die naar de maag leidt en eindigt in de anus.

Een typische baby heeft ongeveer 500 miljoen soorten zenuwcellen die zich vormen van de slokdarm tot de anus.

Het aantal zenuwcellen vervult vele functies, waaronder het verplaatsen of laten stromen van voedsel van het ene deel van het spijsverteringsstelsel naar het andere.

Het proces van het vormen van deze zenuwcellen is echter anders bij baby's met Hirschsprung of Hisprung.

De groei van zenuwcellen bij baby's met Hirschsprung stopt aan het einde van de dikke darm of net voor het rectum en de anus.

Dit is de reden waarom pasgeborenen met de ziekte van Hirschsprung na de geboorte meestal geen stoelgang kunnen hebben.

Bij sommige andere baby's kunnen zenuwcellen ook verloren gaan of stoppen met groeien in een deel van het spijsverteringsstelsel. Het stoppen van de groei van deze zenuwcellen zorgt ervoor dat de uitwerpselen die eruit zouden moeten komen op een gegeven moment stoppen.

Hierdoor blijft de ontlasting vastzitten en moeilijk te passeren, zodat deze zich ophoopt in het spijsverteringsstelsel. Als gevolg hiervan raakt de darm van de baby geblokkeerd, waardoor de maag opgezwollen en opgeblazen wordt.

Volgens het kinderziekenhuis van Bostons is de oorzaak van de aganglionische cellen bij baby's met Hirschsrpung of hisprung niet zeker.

Er wordt echter aangenomen dat de oorzaak van Hirschsrpung of hisprung te wijten is aan genetische factoren die van ouder op kind zijn doorgegeven of er is een familiegeschiedenis van.

Dus als een van de ouders een Hirschsprung- of Hisprung-aandoening heeft, is de kans dat een baby wordt geboren met dezelfde afwijking zeker groter.

Als een kind in een gezin bijvoorbeeld de aandoening Hirschsprung of Hisprung heeft, hebben de broers en zussen een kans van 3-12% om de aandoening te ontwikkelen.

Risicofactoren

Wat verhoogt het risico om Hirschsprung te krijgen?

Er zijn verschillende factoren die het risico verhogen dat een baby Hirschsprung ontwikkelt. Als er broers en zussen zijn die Hirschsprung of Hisprung hebben, is hun kans op deze aandoening groter.

Bovendien komt hisprung meestal vaker voor bij mannelijke baby's dan bij vrouwelijke baby's.

Deze aandoening wordt ook geassocieerd met geboorteafwijkingen, zoals het syndroom van Down of een aangeboren hartaandoening. Het kan worden gezegd dat baby's die met defecten worden geboren, meer vatbaar zijn voor zijnprong.

Diagnose en behandeling

De verstrekte informatie is geen vervanging voor medisch advies. Raadpleeg ALTIJD uw arts.

Hoe deze aandoening diagnosticeren?

De kinderarts stelt een diagnose van Hirschsprung of hisprung en een onderzoek door te vragen naar de frequentie en gewoonten van stoelgang van het kind of de baby.

Een of meer tests die artsen kunnen aanbevelen om de ziekte van Hirschsprung of de ziekte van zijn oorsprong te diagnosticeren, zijn als volgt.

1. Röntgenonderzoek van de buik met een contrastkleurstof

Het proces van dit röntgen- of röntgenonderzoek wordt gedaan met barium of een andere contrastkleurstof die in de darm wordt ingebracht via een speciale buis die in het rectum is ingebracht. Het barium vult en bedekt het slijmvlies van de darm, wat resulteert in een duidelijk silhouet van de dikke darm en het rectum.

Dit röntgen- of röntgenonderzoek helpt bij het onderscheiden van het deel van het contrast tussen de normale darm en de darm zonder zenuwen die opgezwollen zijn door Hirschsprung of Hisprung.

2. Beheers de spieren rond het rectum

Gewoonlijk zullen artsen manometrische tests uitvoeren op oudere kinderen en volwassenen door een ballon in het rectum op te blazen.

Onder normale omstandigheden moeten de spieren rond het rectum zich tijdens de test ontspannen. Als het beter is wat er gebeurt, is dit het teken dat het kind Hirschsprung of zijn veer heeft.

3. Neem een ​​monster van het colonweefsel

Weefselmonsters bij de diagnose Hirschsprung of Hisprung worden gedaan voor biopsietesten.

Een biopsiemonster kan worden genomen door een afzuigapparaat en vervolgens onder een microscoop worden onderzocht om te zien of zenuwcellen al dan niet geassocieerd zijn met Hirschsprung of Hisprung.

Wat zijn de behandelingen voor Hirschsprung?

Sommige zijn behandelingsopties om baby's te behandelen die worden blootgesteld aan netelroos.

1. Bij een operatie wordt een deel van de darm doorgesneden

Deze operatie wordt uitgevoerd door delen van de dikke darm die geen zenuwcellen hebben, af te snijden of te verwijderen. Vervolgens wordt het deel van de dikke darm dat normaal is of zenuwcellen heeft, teruggetrokken en verbonden met de anus van het kind.

Een operatie om Hirschsprung of hisprung te behandelen, wordt meestal uitgevoerd met behulp van de laparoscopische methode, met behulp van een apparaat met een kleine camera die in het spijsverteringsstelsel van het kind wordt ingebracht.

2. Stoma-operatie

Stoma om Hirschsprung of hisprung te behandelen, is een operatie die in twee fasen kan worden uitgevoerd.

Eerst wordt het abnormale deel van de dikke darm verwijderd en wordt de gezonde bovenste dikke darm door het gat gestoken dat de arts in de maag van het kind heeft gemaakt.

De ontlasting verlaat dan het lichaam via een opening in een zak aan het einde van de darm die uitsteekt door de opening in de maag (stoma). Hierdoor kan het onderste deel van de dikke darm herstellen.

In de tweede fase van de stomaoperatie om Hirschsprung of zijnprong te behandelen, wordt het normale deel van de darm vervolgens verbonden met de anus om de stoma te sluiten.

De stoma-procedure voor de behandeling van Hirschsprung of hisprung omvat:

• Ileostoma: de arts verwijdert de hele dikke darm en verbindt de dunne darm met de stoma. De ontlasting verlaat het lichaam via de stoma in de zak.
• Colostoma: de arts laat een deel van de dikke darm intact en bevestigt deze aan de stoma. De ontlasting verlaat het lichaam via het uiteinde van de dikke darm.

Na een stomaoperatie als een Hirschsprung- of Hisprung-behandeling kunnen de meeste kinderen een normale stoelgang hebben.

Toch zijn er enkele kinderen die in het begin last hebben van diarree. Onderwijzen zindelijkheidstraining of hoe u het toilet moet gebruiken om te plassen en te poepen, kan langer duren.

Dit komt omdat het kind moet leren om de spieren te coördineren om te ontlasten. Op de lange termijn bestaat de kans dat uw kind als gevolg van medische ingrepen aanhoudende verstopping, zwelling van de maag of lekkende ontlasting zal ervaren.

Kinderen lopen nog steeds het risico om darminfecties (enterocolitis) te ontwikkelen na een stomaoperatie voor de behandeling van Hirschsprung of hisprung, vooral in het eerste levensjaar. Daarom is het belangrijk dat u op de verschillende symptomen let die bij kinderen optreden. Neem onmiddellijk contact op met uw arts als uw kleintje symptomen van enterocolitis ervaart, zoals:

• rectum bloeden,
• diarree,
• koorts,
• gezwollen buik, en
  
• grap.

Wacht niet langer om het te laten controleren als deze symptomen zijn opgetreden.

Huismiddeltjes

Wat zijn enkele veranderingen in levensstijl of huismiddeltjes die kunnen worden gedaan om Hirschsprung te behandelen?

Hier zijn de levensstijl- en huismiddeltjes die u kunnen helpen om met Hirschsprung om te gaan.

1. Zorg voor vezelrijk voedsel

Als het kind al vast voedsel eet, vergeet dan niet om vezelrijk voedsel te verstrekken. Bied volkoren granen, fruit en groenten aan en beperk witbrood en ander vezelarm voedsel.

Dit komt omdat een plotselinge toename van vezelrijk voedsel in het begin constipatie kan verergeren, geef vezelrijk voedsel langzaam.

Als het kind ondertussen geen vast voedsel heeft gegeten, vraag dan de arts om flesvoeding die constipatie kan verlichten. Sommige baby's hebben mogelijk een tijdelijke buis nodig om het eten gemakkelijker te maken.

2. Drink meer

Vraag het kind om meer water te drinken. Dit komt omdat wanneer een deel of de hele dikke darm van het kind wordt verwijderd, het kind moeite kan hebben om voldoende water op te nemen.

Door meer water te drinken, kan uw kind gehydrateerd blijven, wat constipatie zal helpen verlichten.

3. Verhoog fysieke activiteit

Als het kind oud genoeg is, nodig hem dan uit om meer te bewegen om een ​​stoelgang op gang te brengen. Lichamelijke activiteiten die bij kinderen met Hirschsprung kunnen worden gedaan, zijn onder meer sporten, spelen en anderen.

4. Een laxeermiddel toedienen van een dokter

De arts kan een laxeermiddel toedienen om de stoelgang bij kinderen met Hirschsprung te vergemakkelijken.

Dit is echter alleen van toepassing als de toestand van het kind niet verbetert ondanks de toenemende vezelinname, het drinken van water en lichamelijke activiteit.

Als u vragen heeft, raadpleeg dan uw arts voor de beste oplossing voor uw probleem.